Fachinformation

ATC Code / ATC Name Alipogen Tiparvovec
Hersteller Chiesi GmbH
Darreichungsform Injektionsloesung
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 1 ml Lösung, in der sich 3 x 1012 Genomkopien des Vektors (gc) befinden

  • Erwachsene mit einer diagnostizierten familiären Lipoproteinlipasedefizienz, bei denen schwere oder multiple Pankreatitis-Schübe trotz fettarmer Ernährung auftreten
    • allgemein
      • Behandlung nur durch einen in der Anwendung von Gentherapeutika erfahrenen Arzt und mit vollem Patienteneinverständnis
      • Anwendung unter ärztlicher Überwachung, geeignete Notfallausrüstung muss greifbar sein
    • Dosierung
      • max. Gesamtdosis: 1 x 1012 gc/kg KG
      • einmalige Anwendung (keine Daten zur wiederholten Anwendung vorhanden)
      • Dosis / Injektionsstelle: 1,5 x 012 gc oder 0,5 ml Injektionslösung
      • Berechnung der benötigten Anzahl der Durchstechflaschen
        • KG des Patienten (gerundet auf nächstes ganzes Kilogramm) / 3
        • Ergebnis auf ganze Zahl runden
      • Berechnung der Zahl der Injektionsstellen und Anzahl der Spritzen
        • KG des Patienten (gerundet auf nächstes ganzes Kilogramm) / 3; danach nicht gerundetes Ergebnis x 2
        • anschließend dieses Ergebnis auf ganze Zahl runden
      • Bsp. für Dosierungsschemata auf Grundlage des KG
        • 40 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 14
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 27
          • Anzahl der Injektionsstellen: 27
        • 50 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 17
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 34
          • Anzahl der Injektionsstellen: 34
        • 60 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 20
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 40
          • Anzahl der Injektionsstellen: 40
        • 65 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 22
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 44
          • Anzahl der Injektionsstellen: 44
        • 70 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 24
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 47
          • Anzahl der Injektionsstellen: 47
        • 75 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 25
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 50
          • Anzahl der Injektionsstellen: 50
        • 80 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 27
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 54
          • Anzahl der Injektionsstellen: 54
        • 90 kg KG
          • Anzahl der Durchstechflaschen (1 ml): 30
          • Anzahl der 1-ml-Spritzen (mit jeweils 0,5 ml): 60
          • Anzahl der Injektionsstellen: 60
      • 1/2 Stunde vor Behandlung, Gabe von 1 mg / kg Methylprednisolon als Bolus
    • vor Behandlungsbeginn, sowie 6 - 12 Monate danach
      • Messung neutralisierender Antikörper und möglicher T-Zell-Reaktivität gegen AAV1 und LPLS447X
    • 3 Tage vor Behandlungsbeginn bis 12 Wochen danach, immunsuppressive Behandlung erforderlich
      • empfohlen: 3 mg / kg KG Ciclosporin / Tag und 1 g Mycophenolatmofetil 2mal / Tag

Dosisanpassung

  • Kinder und Jugendliche < 18 Jahre
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen, keine Daten
  • ältere Patienten
    • nur begrenzte Erfahrung
    • keine Dosisanpassung erforderlich
    • ggf. Dosisanpassung der Immunsuppressiva erforderlich
  • Nieren- und Leberfunktionseinschränkung
    • nur begrenzte Erfahrung
    • keine Dosisanpassung erforderlich

 

    Indikation

    • Erwachsene mit einer diagnostizierten familiären Lipoproteinlipasedefizienz, bei denen schwere oder multiple Pankreatitis-Schübe trotz fettarmer Ernährung auftreten
    • Hinweis
      • Diagnose muss durch Gentest abgesichert werden
      • Anwendung nur bei Patienten mit nachweisbaren Mengen an LPL-Protein

    Kontraindikation

    Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

    Alipogen Tiparvovec - invasiv
    • Überempfindlichkeit gegen Alipogentiparvovec
    • Immundefizienz
    • Patienten mit erhöhter Blutungsneigung (z.B. bei einer Thrombozytopenie) und Muskelerkrankungen (wie z.B. einer Myositis) dürfen angesichts der erforderlichen großen Anzahl intramuskulärer Injektionen nicht behandelt werden
    • Thrombozytenaggregationshemmer oder sonstige gerinnungshemmende Arzneimittel dürfen nicht gleichzeitig mit den Injektionen von Alipogentiparvovec angewendet werden
      • Anwendung muss spätestens eine Woche vor den Injektionen beendet werden
      • erneute Anwendung darf frühestens einen Tag nach den Injektionen wieder aufgenommen werden
    • Einnahme oraler Kontrazeptiva

    Wechselwirkungen

    Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
    keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

    schwerwiegend

    Alipogen tiparvovec /Stoffe, gerinnungshemmende

    Zusammensetzung

    WAlipogen tiparvovec3e+012 Genomkopien
    HKalium chlorid+
    HKalium dihydrogenphosphat+
    HNatrium chlorid+
    HSaccharose+
    HTrinatrium phosphat+
    HWasser, für Injektionszwecke+

    W = Wirksamer Bestandteil
    H = Hilfsstoff

    Packungsgrößen

    Preis und Darreichungsform

    Packungsgröße Preis Darreichungsform
    1 Stück kein gültiger Preis bekannt Injektionsloesung

    Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

    Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
    1 Stück verkehrsfähig außer Vertrieb

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