Fachinformation

ATC Code / ATC Name Deferasirox
Hersteller Abacus Medicine A/S
Darreichungsform Tabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 84 Stück: 1539.8€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • transfusionsbedingte Eisenüberladung
    • Initialdosis
      • es wird empfohlen, dass die Behandlung nach der Transfusion von etwa 20 Einheiten Erythrozytenkonzentrat (EK) (ca. 100 ml/kg) oder bei klinischem Hinweis auf eine chronische Eisenüberladung (z. B. Serumferritin > 1.000 µg/l) begonnen wird
      • die Dosierung (in mg/kg) muss errechnet und auf die nächste verfügbare Tablettenstärke gerundet werden
      • Ziel:
        • Entfernung der Eisenmenge, die transfundiert wird
        • wenn erforderlich, Reduzierung der vorhandenen Eisenüberladung
      • Umstellung von Filmtabletten auf Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen
        • Dosis an Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen sollte um 40% höher sein als die Dosis an Filmtabletten, gerundet auf die nächste ganze Zahl an Tabletten
      • 20 mg Deferasirox / kg KG / Tag
      • wenn Reduktion erhöhter Eisenspiegel erforderlich und > 14 ml / kg KG / Monat Erythrozytenkonzentrat (ca. > 4 Einheiten / Monat für Erwachsenen) gegeben wurden
        • 30 mg Deferasirox / kg KG / Tag in Erwägung ziehen
      • wenn keine Reduktion der Eisenspiegel erforderlich und < 7 ml / kg KG / Monat Erythrozytenkonzentrat (ca. < 2 Einheiten / Monat für Erwachsenen) gegeben wurden
        • 10 mg Deferasirox / kg KG in Erwägung ziehen
        • Ansprechen des Patienten überwachen und Dosiserhöhung in Erwägung ziehen, wenn keine ausreichende Wirkung erreicht wird
    • Patienten, die bereits gut auf Behandlung mit Deferoxamin eingestellt sind
      • Initialdosis in Erwägung ziehen, die numerisch der Hälfte der Dosis von Deferoxamin entspricht
        • Beispiel: Patient mit 40 mg Deferoxamin / kg KG / Tag an 5 Tagen / Woche (oder äquivalente Dosis) auf initial 20 mg Deferasirox / kg KG / Tag umstellen
        • wenn daraus Dosis < 20 mg Deferasirox / kg KG / Tag resultiert: Ansprechen des Patienten überwachen und Dosiserhöhung in Erwägung ziehen, falls keine ausreichende Wirkung erreicht wird
    • Dosisanpassung
      • Serumferritin 1mal / Monat bestimmen
      • Dosisanpassung, sofern erforderlich, alle 3 - 6 Monate entsprechend Trend des Serumferritins in Schritten von 5 - 10 mg Deferasirox / kg KG; an individuellem Ansprechen und therapeutischem Ziel (Aufrechterhaltung oder Reduktion des Eisenspiegels) auszurichten
      • wenn 30 mg Deferasirox / kg KG nicht ausreichen (z. B. Serumferritinspiegel dauerhaft > 2.500 µg / l, kein abnehmender Trend im zeitlichen Verlauf)
        • Dosierungen von bis zu 40 mg / kg KG in Erwägung ziehen
        • weitere Dosissteigerung führen möglicherweise nicht zu ausreichendem Ansprechen der Hämosiderose
        • alternative Behandlungsmethoden in Betracht ziehen
        • begrenzte Verfügbarkeit von Langzeitdaten zur Wirksamkeit und Sicherheit bei Dosierungen > 30 mg Deferasirox / kg KG
      • tägl. Maximaldosis: 40 mg Deferasirox / kg KG
      • Dosierungen > 40 mg Deferasirox / kg KG nicht empfohlen (nur begrenzte Erfahrungen)
      • Dosierungen > 30 mg Deferasirox / kg KG
        • Dosisreduktion in Schritten von 5 - 10 mg Deferasirox / kg KG in Betracht ziehen, sobald Therapieerfolg erzielt (z. B. Serumferritin dauerhaft < 2.500 µg / l mit abnehmendem Trend im zeitlichen Verlauf)
      • wenn Serumferritinspiegel gewünschten Wert erreicht hat (üblicherweise 500 - 1.000 µg / l)
        • Dosisreduktion in Schritten von 5 - 10 mg Deferasirox / kg KG, um Serumferritinspiegel innerhalb des Zielbereichs aufrecht zu erhalten
      • wenn Serumferritin dauerhaft < 500 µg / l: Unterbrechung der Behandlung in Erwägung ziehen
  • nicht-transfusionsabhängige Thalassämie-Syndrome
    • die Chelat-Therapie sollte nur dann eingeleitet werden, wenn Anzeichen einer Eisenüberladung vorliegen (Lebereisenkonzentration [LIC] >/= 5 mg Fe/g Trockengewicht [TG] oder dauerhafte Serumferritin-Werte > 800 µg/l)
    • LIC ist die bevorzugte Methode, um die Eisenüberladung zu bestimmen, und sollte soweit verfügbar verwendet werden
    • bei allen Patienten sollte eine Chelat-Therapie mit Vorsicht durchgeführt werden, um das Risiko einer Überchelierung zu minimieren
    • Umstellung von Filmtabletten auf Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen
      • Dosis an Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen sollte um 40% höher sein als die Dosis an Filmtabletten, gerundet auf die nächste ganze Zahl an Tabletten
    • Initialdosis
      • 10 mg Deferasirox / kg KG / Tag
    • Dosisanpassung
      • Serumferritin 1mal / Monat bestimmen
      • wenn die Lebereisenkonzentration >/= 7 mg Fe/g TG oder wenn das Serumferritin dauerhaft > 2.000 µg/l und kein Abwärtstrend zu sehen ist und der Patient das Arzneimittel gut verträgt
        • schrittweise Dosisanpassung alle 3 - 6 Monate von 5 - 10 mg Deferasirox / kg KG in Betracht ziehen
      • Dosierungen > 20 mg / kg KG nicht empfohlen (keine Erfahrungen vorliegend)
      • wenn keine Lebereisenbestimmung durchgeführt wurde und Serumferritin </= 2.000 µg/l
        • max. 10 mg / kg KG
      • wenn Dosiserhöhung auf > 10 mg / kg KG und Lebereisenkonzentration < 7 mg Fe/g TG oder Serumferritin von </= 2.000 µg/l
        • Dosisreduktion auf </= 10 mg / kg KG empfohlen
    • Abbruch der Behandlung
      • bei Erreichen zufriedenstellender Körpereisenspiegel (Lebereisenkonzentration < 3 mg Fe/g TG oder Serumferritin < 300 µg/l):
        • Behandlung abbrechen
      • keine erneute Behandlung empfohlen
        • keine Daten über die Wiederbehandlung von Patienten, bei denen die Eisenspiegel wieder anstiegen, nachdem zufriedenstellende Körpereisenspiegel erreicht wurden

Dosisanpassung

  • Niereninsuffizienz
    • keine Untersuchungen bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
    • Kreatininclearance < 60 ml / Min.
      • Anwendung kontraindiziert
  • Leberinsuffizienz
    • schwere Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse C)
      • Anwendung nicht empfohlen
    • mittelschwere Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse B)
      • deutliche Dosisreduktion, gefolgt von schrittweiser Erhöhung bis zu einer Grenze von 50%
      • Anwendung mit Vorsicht
    • Leberfunktion (Serumtransaminasen, Bilirubin und alkalische Phosphatase) bei allen Patienten vor Behandlungsbeginn, während des 1. Monats alle 2 Wochen, danach 1mal / Monat bestimmen
  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • keine Dosisanpassung nötig
    • klinische Studien: Nebenwirkungen häufiger als bei jüngeren Patienten (insbesondere Diarrhö)
      • engmaschige Kontrolle hinsichtlich des Auftretens von Nebenwirkungen, die evtl. Dosisanpassung erfordern
  • Kinder und Jugendliche
    • transfusionsbedingte Eisenüberladung
      • Kinder (2 - 17 Jahre)
        • keine Dosisanpassung erforderlich
      • Änderungen des Körpergewichts im Laufe der Zeit berücksichtigen
      • Kinder (2 - 5 Jahre)
        • Bioverfügbarkeit geringer als bei Erwachsenen
        • evtl. sind höhere Dosen als bei Erwachsenen erforderlich
        • Initialdosis wie bei Erwachsenen, dann individuelle Dosisanpassung
    • nicht-transfusionbedingten Thalassämie-Syndrome
      • max. 10 mg / kg KG
      • engmaschige Überwachung von LIC und Serumferritin erforderlich, um eine Überchelierung zu vermeiden
      • zusätzlich zu den monatlichen Serumferritin-Bestimmungen: LIC alle 3 Monate überwachen, wenn der Serumferritinspiegel < 800 µl
    • Kinder (</= 23 Monate)
      • Unbedenklichkeit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen
      • keine Studien vorliegend

Indikation

  • Behandlung der chronischen Eisenüberladung auf Grund häufiger Transfusionen (>/= 7 ml / kg / Monat Erythrozytenkonzentrat) bei Patienten mit Beta-Thalassämia major im Alter von 6 Jahren und älter
  • Behandlung der chronischen, transfusionsbedingten Eisenüberladung, wenn eine Deferoxamin-Therapie bei folgenden Patientengruppen kontraindiziert oder unangemessen ist
    • bei Kindern im Alter zwischen 2 und 5 Jahren mit Beta-Thalassämia major mit Eisenüberladung auf Grund häufiger Transfusionen (>/= 7 ml / kg / Monat Erythrozytenkonzentrat)
    • bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 2 Jahren oder älter mit Beta-Thalassämia major mit Eisenüberladung auf Grund seltener Transfusionen (< 7 ml / kg / Monat Erythrozytenkonzentrat)
    • bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 2 Jahren und älter mit anderen Anämien
  • Behandlung der chronischen Eisenüberladung, wenn eine Deferoxamin-Therapie bei Patienten mit nicht-transfusionsabhängigen Thalassämie-Syndromen im Alter von 10 Jahren und älter, die eine Chelat-Therapie benötigen, kontraindiziert oder unangemessen ist

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Deferasirox - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Deferasirox
  • Kombination mit anderen Eisenchelattherapien
    • Sicherheit nicht belegt
  • Kreatininclearance < 60 ml / Min.

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

Deferasirox /Antiepileptika, enzyminduzierende
Clozapin /Deferasirox
Deferasirox /Rifampicin
Theophyllin und Derivate /Deferasirox
Selexipag /CYP2C8-Inhibitoren, mäßige
Deferasirox /Colestyramin
Kontrazeptiva, hormonelle /Deferasirox
Deferasirox /Ritonavir
Tizanidin /Deferasirox
Repaglinid /Deferasirox

geringfügig

Corticosteroide /Deferasirox
Bisphosphonate, orale /Deferasirox
Chinidin /Deferasirox
Neuroleptika /Deferasirox
Immunsuppressiva /Deferasirox
Vitamin-K-Antagonisten /Deferasirox
Triazolam /Deferasirox
Antikoagulanzien /Deferasirox
Alfuzosin /Deferasirox
Cholesterin-Synthese-Hemmer /Deferasirox
Mutterkorn-Alkaloide /Deferasirox
Paclitaxel /Deferasirox
Antirheumatika, nicht-steroidale /Deferasirox
Opioide /Deferasirox
Dasabuvir /Deferasirox
Midazolam /Deferasirox
Aluminiumsalze /Deferasirox
Terfenadin /Deferasirox

Zusammensetzung

WDeferasirox250 mg
HCellulose, mikrokristallin+
HCrospovidon+
HLactose 1-Wasser+
=Lactose272 mg
HMagnesium stearat+
HNatrium dodecylsulfat+
HPovidon+
HSilicium dioxid, hochdispers+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
84 Stück 1539.8 € Tabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
84 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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