Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor VIII
Hersteller Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält nominal 500 I.E. Efmoroctocog alfa, nach Rekonstitution enthält 1 ml Injektionslösung ca. 167 I.E. Efmoroctocog alfa

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A
    • allgemein
      • Dosierung und Dauer richten sich nach Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels, Ort und Ausmaß der Blutung und klin. Zustand des Patienten
      • Anzahl der verabreichten rekombinanten Faktor-VIII-Fc-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, bezogen auf den derzeitigen WHO-Standard für Faktor-VIII-Produkte
      • Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf normale menschliche Plasmaspiegel) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben
      • Eine I.E. der Aktivität des rekombinanten Faktor-VIII-Fc-Proteins entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1 ml humanem Normalplasma
      • zuvor unbehandelte Patienten:
        • Sicherheit und Wirksamkeit bisher nicht untersucht (keine Daten)
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor VIII / kg KG (Körpergewicht) die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 I.E./dl erhöht
      • erforderliche Einheit = kg KG x erwünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) (I.E./dl) x 0,5 (I.E./kg pro I.E./dl)
      • Dosierung und Häufigkeit an klin. Wirksamkeit in Einzelfall orientieren
      • es nicht zu erwarten, dass die Zeit bis zum Erreichen der maximalen Aktivität verzögert ist
      • bei den folgenden Blutungsereignissen sollte die Faktor-VIII-Aktivität (in % des Normbereichs oder in I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter die angegebenen Plasmaspiegel abfallen
      • Empfehlung für die Dosierung bei der Behandlung von Blutungsepisoden und chirurgischen Eingriffen
        • Blutung
          • Beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen im Mundbereich
            • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 20 - 40
            • Wiederholung der Injektion alle 12 - 24 Stunden, für min. 1 Tag, bis Blutung (erkennbar durch Schmerzen) gestillt oder Wundheilung eingetreten ist
          • umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60
            • Wiederholung der Injektion alle 12 - 24 Stunden über 3 - 4 Tage oder länger bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und akuten Beeinträchtigung*
          • lebensbedrohliche Blutungen
            • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 60 - 100
            • Wiederholung der Injektion alle 8 - 24 Stunden, bis Gefährdung beseitigt
        • chirurgischer Eingriff
          • kleinere Eingriffe einschl. Zahnextraktion
            • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 30 - 60
            • Wiederholung der Injektion alle 24 Stunden, für min. 1 Tag, bis Heilung eintritt
          • größere Eingriffe
            • erforderlicher Faktor-VIII-Spiegel (%) (I.E./dl): 80 - 100 (prä- und postoperativ)
            • Wiederholung der Injektion bei Bedarf alle 8 - 24 Stunden bis zur ausreichenden Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. weitere 7 Tage zur Aufrechterhaltung einer Faktor-VIII-Aktivität von 30 - 60 %
        • * bei einigen Patienten und unter manchen Umständen, Verlängerung des Dosisintervalls auf bis zu 36 Stunden möglich
    • Prophylaxe
      • 50 I.E. / kg KG alle 3 bis 5 Tage
      • Dosisanpassung je nach Ansprechen zwischen 25 - 65 I.E / kg KG
      • kürzere Dosisintervalle oder höhere Dosen in einigen Fällen (besonders bei jüngeren Patienten) erforderlich
    • Überwachung der Behandlung
      • Faktor-VIII-Spiegel angemessen oft bestimmen (mittels Einstufen-Gerinnungs- oder chromogenen Test), um Dosis und Frequenz der wiederholten Injektionen anzupassen
      • unterschiedliches Ansprechen einzelner Patienten möglich (unterschiedliche Halbwertszeiten und Wiederfindungsraten)
      • Körpergewicht-basierte Dosierung bei unter- oder übergewichtigen Patienten ggf. anpassen
      • genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie v.a. bei größeren Eingriffen unerlässlich
      • wenn zur Bestimmung der Faktor-VIII-Aktivität in den Blutproben der Patienten ein Einstufen Gerinnungstest auf Basis der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) in vitro verwendet wird, können die Ergebnisse für die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma sowohl durch das im Test verwendete aPTT-Reagenz als auch den verwendeten Referenzstandard signifikant beeinflusst werden
        • dies beachten, wenn das Labor gewechselt und/oder im Test ein anderes Reagenz eingesetzt wird

Dosisanpassung

  • ältere Patienten (>/= 65 Jahre)
    • nur begrenzt Erfahrung
  • Kinder und Jugendliche (< 12 Jahre)
    • ggf. häufigere Gaben oder höhere Dosen notwendig

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor VIII - invasiv
  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff
  • jeweilige Fachinformation berücksichtigen in Hinblick auf bekannte Allergien gegen z.B. Rinder-, Maus- und/oder Hamsterprotein
    • Lonoctocog alfa, Moroctocog alfa, Turoctocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Hamsterproteine
    • Damoctocog alfa pegol, Octocog alfa: bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine
    • Rurioctocog alfa pegol: Überempfindlichkeit gegen das Ausgangsmolekül Octocog alfa; bekannte allergische Reaktionen gegen Maus- oder Hamsterproteine

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WEfmoroctocog alfa500 IE
HCalcium chlorid 2-Wasser+
HHistidin+
HNatrium chlorid+
HNatrium hydroxid+
HPolysorbat 20+
HSaccharose+
HSalzsäure, konzentriert+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion0.6 mmol
=Gesamt Natrium Ion14 mg

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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