Fachinformation

ATC Code / ATC Name Ivacaftor und Lumacaftor
Hersteller Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH
Darreichungsform Filmtabletten
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 112 Stück: 12423.71€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

  • Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 6 Jahren, die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind
    • Verordnung nur von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung der CF
    • falls Genotyp des Patienten nicht bekannt: Vorliegen der F508del-Mutation auf beiden Allelen des CFTR-Gens mithilfe einer genauen und validierten Genotypisierungsmethode bestätigen
    • Patienten 6 - 11 Jahre
      • 200 mg Lumacaftor plus 250 mg Ivacaftor / 12 Stunden
      • Tagesgesamtdosis: 400 mg Lumacaftor plus 500 mg Ivacaftor
    • Patienten >/= 12 Jahre
      • 2 Tabletten (entspricht: 400 mg Lumacaftor plus 250 mg Ivacaftor) / 12 Stunden
      • Tagesgesamtdosis: 800 mg Lumacaftor plus 500 mg Ivacaftor
    • Vergessene Dosis
      • < 6 Stunden vergangen: vorgesehene Dosis mit einer fetthaltigen Speise nachholen
      • > 6 Stunden vergangen
        • bis zur nächsten vorgesehenen Dosis warten
        • nicht die doppelte Dosis einnehmen, um die vergessene Dosis auszugleichen
    • eingeschränkte Leberfunktion
      • leicht eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse A): keine Dosisanpassung erforderlich
      • mäßig eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse B)
        • Dosisanpassung auf 2 Tabletten morgens und 1 Tablette abends (12 Stunden später)
          • je nach Patientenalter in der Tablettenstärke 100 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor oder 200 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor
        • Gesamttagesdosis:
          • Alter 6 - 11 Jahre: 300 mg Lumacaftor plus 375 mg Ivacaftor
          • Alter >/= 12 Jahre: 600 mg Lumacaftor plus 375 mg Ivacaftor
      • stark eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse C)
        • keine Erfahrungen
        • Exposition voraussichtlich höher als bei mäßig eingeschränkter Leberfunktion
        • Anwendung mit Vorsicht nach Risiko-Nutzen-Abwägung
        • Dosisanpassung: 1 Tablette alle 12 Stunden (oder eine niedrigere Dosis)
          • je nach Patientenalter in der Tablettenstärke 100 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor oder 200 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor
        • max. Gesamttagesdosis:
          • Allter 6 - 11 Jahre: 200 mg Lumacaftor plus 250 mg Ivacaftor
          • Alter >/= 12 Jahre: 400 mg Lumacaftor plus 250 mg Ivacaftor
    • gleichzeitige Anwendung mit CYP3A-Inhibitoren
      • keine Dosisanpassung erforderlich, wenn bei Patienten, die aktuell dieses Arzneimittel einnehmen, mit der Gabe von CYP3A-Inhibitoren begonnen wird
      • jedoch ist bei Patienten, die starke CYP3A-Inhibitoren einnehmen, bei Einleitung einer Behandlung mit diesem Arzneimittel in der ersten Behandlungswoche eine Dosisreduktion erforderlich:
        • Alter 6 - 11 Jahre:
          • Gesamttagesdosis: 100 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor
        • Alter >/= 12 Jahre:
          • Gesamttagesdosis: 1 Tablette (200 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor)
        • dies ermöglicht Steady-State-Induktionseffekt von Lumacaftor
        • nach Ablauf dieses Zeitraums Behandlung mit der empfohlenen Tagesdosis fortsetzen
      • wenn die Behandlung mit diesem Kombinationsarzneimittel für mehr als eine Woche unterbrochen und anschließend wieder eingenommen wird, während gleichzeitig starke CYP3A-Inhibitoren eingenommen werden
        • Dosisreduktion in der 1. Woche nach Wiederaufnahme der Behandlung auf 1 Tablette / Tag
          • je nach Patientenalter in der Tablettenstärke 100 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor oder 200 mg Lumacaftor plus 125 mg Ivacaftor
        • nach diesem Zeitraum Behandlung mit der empfohlenen Tagesdosis fortsetzen
    • eingeschränkte Nierenfunktion
      • leichte - mäßige Nierenfunktionsstörung: keine Dosisanpassung erforderlich
      • stark eingeschränkte Nierenfunktion (Kreatinin-Clearance </= 30 ml / min) oder terminale Niereninsuffizienz: Anwendung mit Vorsicht
    • Kinder und Jugendliche < 6 Jahre
      • Sicherheit und Wirksamkeit bisher noch nicht erwiesen (keine Daten)
    • ältere Patienten >/= 65 Jahre
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht untersucht

Indikation

  • Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 6 Jahren, die homozygot für die F508del-Mutation im CFTR-Gen sind

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Ivacaftor und Lumacaftor - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Ivacaftor und/oder Lumacaftor

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

schwerwiegend

Doravirin /Lumacaftor
Antiepileptika /Lumacaftor
Immunsuppressiva /Lumacaftor
HCV-Inhibitoren /CYP3A4-Induktoren
Cariprazin /CYP3A4-Induktoren
HCV-Protease-Inhibitoren /CYP3A4-Induktoren

mittelschwer

Digitalis-Glykoside /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Naloxegol /CYP3A4-Induktoren, starke
Saxagliptin /CYP3A4-Induktoren, starke
Abirateron /CYP3A4-Induktoren
CFTR-Modulatoren /Citrusfrüchte
Rifabutin /Lumacaftor
CYP3A4-Substrate, diverse /Lumacaftor
Makrolid-Antibiotika /Lumacaftor
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Induktoren, starke
Clindamycin /CYP3A4-Induktoren
Panobinostat /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, starke
Azol-Antimykotika /Lumacaftor
Kontrazeptiva, hormonelle /Lumacaftor
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Lumacaftor
Corticosteroide /Lumacaftor
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, mittelstarke
Ivabradin /CYP3A4-Induktoren
Sonidegib /CYP3A4-Induktoren, starke
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Ivacaftor
Vandetanib /CYP3A4-Induktoren, starke
Glecaprevir, Pibrentasvir /Lumacaftor

geringfügig

Antidiabetika, Sulfonylharnstoffe /Ivacaftor
Warfarin /Lumacaftor
Bupropion /Lumacaftor
Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer /Lumacaftor
Encorafenib /CYP3A4-Induktoren
Montelukast /CYP3A4-Induktoren
P-Glykoprotein-Substrate /Ivacaftor
Ibuprofen /Lumacaftor
Erythromycin /Lumacaftor
Bosentan /CYP3A4-Induktoren
P-Glykoprotein-Substrate /Lumacaftor
Metronidazol /CYP3A4-Induktoren
Warfarin /Ivacaftor
Ticagrelor /CYP3A4-Induktoren, starke
Bosentan /CYP2C9-Inhibitoren
Lomitapid /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Repaglinid /Lumacaftor
Protonenpumpen-Hemmer /Lumacaftor
Nitisinon /CYP3A4-Induktoren
Ospemifen /CYP-Induktoren, starke
Ibrutinib /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Ledipasvir /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Lurasidon /P-Glykoprotein-Inhibitoren

unbedeutend

Rucaparib /CYP3A4-Induktoren, starke

Zusammensetzung

WIvacaftor125 mg
WLumacaftor200 mg
HBrillantblau, Aluminiumsalz+
HCarminsäure+
HCellulose, mikrokristallin+
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HDrucktinte+
=Schellack+
=Eisen (II,III) oxid+
=Propylenglycol+
=Ammonium hydroxid+
HHypromellose acetatsuccinat +
HIndigocarmin, Aluminiumsalz+
HMacrogol 3350+
HMagnesium stearat+
HNatrium dodecylsulfat+
HPoly(vinylalkohol)+
HPovidon K30+
HTalkum+
HTitan dioxid+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
112 Stück 12423.71 € Filmtabletten

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
112 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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