Fachinformation

ATC Code / ATC Name Ivacaftor
Hersteller Vertex Pharmaceuticals (Germany) GmbH
Darreichungsform Granulat
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis 56 Stück: 21337.31€ Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Beutel enthält 75 mg Ivacaftor

  • Behandlung von Kindern mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) ab 1 Jahr mit einem Körpergewicht zwischen >= 7 kg und < 25 kg
    • vor Behandlungsbeginn muss - falls nicht bekannt - Genotyp bestimmt werden
      • das Vorliegen von (G551D,G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R) muss in min. einem Allel des CFTR-Gens bestätigt werden
    • Kinder ab 12 Monaten, Jugendliche und Erwachsene
      • >= 7 kg - < 14 kg kg KG
        • Einzeldosis: 50 mg Granulat / 12 Stunden
        • Tagesgesamtdosis: 100 mg
      • >/= 14 kg - < 25 kg KG
        • Einzeldosis: 75 mg Granulat / 12 Stunden
        • Tagesgesamtdosis: 150 mg
      • >/= 25 kg KG
        • siehe Fachinformation für Tabletten
    • versäumte Dosis
      • < 6 Stunden zum üblichen Einnahmezeitpunkt
        • Dosis sobald wie möglich nachholen
      • > 6 Stunden zum üblichen Einnahmezeitpunkt
        • Dosis auslassen, Einnahme der nächsten Dosis zum gewohnten Zeitpunkt

Dosisanpassung

  • eingeschränkte Nierenfunktion
    • leicht - mäßig
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • stark (Kreatinin-Clearance </= 30 ml / min), terminale Niereninsuffizienz
      • Vorsicht bei der Anwendung
  • eingeschränkte Leberfunktion
    • leicht (Child-Pugh-Klasse A)
      • keine Dosisanpassung erforderlich
    • mäßig (Child-Pugh-Klasse B)
      • Patienten ab 12 Monaten:
        • >/=7 - < 14 kg KG
          • 50 mg 1mal / Tag
        • >/= 14 - < 25 kg KG
          • 75 mg 1mal / Tag
    • stark
      • keine Erfahrung vorhanden
      • nur wenn Nutzen der Behandlung die Risiken übersteigt
      • Anfangsdosis:
        • Patienten ab 12 Monate:
          • >/=7 - < 14 kg KG
            • 50 mg / 2 Tage
          • >/= 14 - < 25 kg KG
            • 75 mg / 2 Tage
    • Dosierungsintervalle je nach klinischem Ansprechen und Verträglichkeit anpassen
  • gleichzeitige Anwendung mit CYP3A-Inhibitoren
    • starke Inhibitoren (z.B. Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol, Telithromycin und Clarithromycin)
      • Patienten ab 12 Monate
        • >/= 7 - < 14 kg KG
          • 50 mg 2mal / Woche
        • >/= 14 - < 25 kg KG
          • 75 mg 2mal / Woche
    • mittelstarke Inhibitoren (z.B. Fluconazol, Erythromycin)
      • Patienten ab 12 Monate
        • >/= 7 - < 14 kg KG
          • 50 mg 1mal / Tag
        • >/ = 14 - < 25 kg KG
          • 75 mg 1mal / Tag
  • Kinder und Jugendliche < 1 Jahr
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen (keine Daten)

Indikation

  • Behandlung von Kindern mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) ab 12 Monaten mit einem Körpergewicht zwischen >= 7 kg und < 25 kg, die eine der folgenden Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen aufweisen:
    • G551D
    • G1244E
    • G1349D
    • G178R
    • G551S
    • S1251N
    • S1255P
    • S549N
    • S549R

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Ivacaftor - peroral
  • Überempfindlichkeit gegen Ivacaftor

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

mittelschwer

CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, mittelstarke
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Inhibitoren, starke
Panobinostat /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Benzodiazepine, oxidativer Metabolismus /Ivacaftor
CFTR-Modulatoren /CYP3A4-Induktoren, starke
Digitalis-Glykoside /P-Glykoprotein-Inhibitoren
CFTR-Modulatoren /Citrusfrüchte

geringfügig

Lomitapid /CYP3A4-Inhibitoren, schwache
Bosentan /CYP2C9-Inhibitoren
Warfarin /Ivacaftor
Antidiabetika, Sulfonylharnstoffe /Ivacaftor
P-Glykoprotein-Substrate /Ivacaftor
Lurasidon /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Ledipasvir /P-Glykoprotein-Inhibitoren
Ibrutinib /CYP3A4-Inhibitoren, schwache

Zusammensetzung

WIvacaftor75 mg
HCroscarmellose, Natriumsalz+
HHypromellose acetatsuccinat +
HLactose 1-Wasser+
=Lactose109.8 mg
HMagnesium stearat+
HMannitol+
HNatrium dodecylsulfat+
HSilicium dioxid, hochdispers+
HSucralose+
HGesamt Natrium Ion23 mg
=Gesamt Natrium Ion+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
56 Stück 21337.31 € Granulat

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
56 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

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