Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor IX
Hersteller CSL Behring GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält nominal 500 I.E. rekombinantes Fusionsprotein aus Blutgerinnungsfaktor IX und Albumin (rIX-FP), (INN = Albutrepenonacog alfa); nach Rekonstitution mit 2,5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung 200 I.E./ml Albutrepenonacog alfa

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Haemophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel)
    • Therapie unter Aufsicht eines in der Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit bisher noch nicht nachgewiesen
    • Therapieüberwachung
      • zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten geeignete Bestimmungen der Faktor IX-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor IX kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt
      • unter- oder übergewichtige Patienten
        • ggf. Dosisanpassung auf Basis des Körpergewichts erforderlich
      • v. a. bei größeren chirurgischen Eingriffen: genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor IX-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
        • weitere Informationen siehe Fachinformation
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach Schweregrad des Faktor IX-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
    • Mengenangabe des verabreichten Blutgerinnungsfaktors IX in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor IX-Produkte
    • Angabe der Faktor IX-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor IX im Plasma)
    • 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX-Aktivität entspricht Faktor IX-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor IX basiert auf empirischem Ergebnis, dass 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX / kg KG den zirkulierenden Faktor IX-Spiegel im Plasma voraussichtlich um Durchschnittswert von 1,3 I.E. / dl (1,3% des Normalwertes) bei Patienten >/= 12 Jahren und um 1,0 I.E. / dl (1,0 % des Normalwertes) bei Patienten < 12 Jahren anhebt
      • benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet
        • erforderliche Einheiten (I.E.) = KG [kg] × gewünschter Faktor IX-Anstieg [% des Normalwertes oder I.E. / dl] × reziproke beobachtete Recovery (I.E. / kg pro I.E. / dl
        • gewünschter Faktor IX-Anstieg (I.E. / dl oder % des Normalwertes) = Dosis (I.E.) × Recovery (I.E. / dl pro I.E. / kg) / KG (kg)
        • zu verabreichende Dosis und Häufigkeit der Verabreichung stets nach individuellerklinischen Wirksamkeit richten
      • Patienten < 12 Jahre
        • Für zunehmende Recovery von 1 I.E. / dl pro 1 I.E. / kg wird Dosis folgendermaßen berechnet: Dosis (I.E.) = KG (kg) × gewünschter Faktor IX-Anstieg (I.E. / dl) × 1 dl / kg
      • Patienten >/= 12 Jahre
        • für zunehmende Recovery von 1,3 I.E. / dl pro 1 I.E. / kg wird Dosis folgendermaßen berechnet: Dosis (I.E.) = KG (kg) × gewünschter Faktor IX-Anstieg (I.E. / dl) × 0,77 dl / kg
      • bei folgenden Blutungsereignissen soll Faktor IX-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert (in % der Norm oder I.E. / dl) abfallen; Tabelle dient als Empfehlung für Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
        • Blutung
          • Geringfügige oder moderate Hämarthrosen, Muskelblutungen (ausgenommen Iliopsoas) oder Blutungen in der Mundhöhle
            • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl): 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
              • 1 Einzeldosis sollte für Mehrheit der Blutungen ausreichend sein; Erhaltungsdosis nach 24 - 72 Stunden, wenn weitere Hinweise auf Blutungen
        • Schwere Blutungen
          • Lebensbedrohliche Blutungen, tiefe Muskelblutungen eingeschlossen Iliopsoas
            • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl): 60 - 100
              • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
                • Wiederholung der Infusion alle 24 - 72 Stunden in der 1. Woche, danach wöchentliche Erhaltungsdosis bis Blutung gestillt und Heilung erreicht ist
        • Kleinere chirurgische Eingriffe
          • Einschließlich unkomplizierter Zahnextraktion
            • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl): 50 - 80 (Anfangsspiegel)
              • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
                • 1 Einzeldosis kann für Mehrheit der kleineren Eingriffe ausreichend sein; wenn nötig, Erhaltungsdosis nach 24 - 72 Stunden verabreichen bis Blutung gestillt und Heilung erreicht ist
        • Größere Eingriffe
          • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl): 60 - 100 (Anfangsspiegel)
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
              • Wiederholung der Infusion alle 24 - 72 Stunden in der 1. Woche, danach 1 Erhaltungsdosis 1 - 2mal / Woche bis Blutung gestillt und Heilung erreicht ist
    • Prophylaxe
      • zur Langzeitprophylaxe gegen Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B ist übliche Dosis 35 - 50 I.E. / kg 1mal / Woche
      • manche Patienten, die auf 1mal / Woche-Therapieschema gut eingestellt sind: Behandlung mit bis zu 75 I.E. / kg in Intervall von 10 oder 14 Tagen möglich
      • in manchen Fällen, besonders bei jungen Patienten: ggf. kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich
      • nach Blutung während Prophylaxe
        • Patienten sollten ihr Prophylaxeschema so genau wie möglich aufrechterhalten
        • 2 Dosen in Abstand von mind. 24 Stunden verabreichen
        • Abstand kann aber auch ausgedehnt werden, wenn es für den Patienten angemessen erscheint
      • Kinder und Jugendliche
        • Routineprophylaxe: 35 - 50 I.E. / kg 1mal / Woche

 

 

 


Indikation

  • Therapie und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Haemophilie B (kongenitaler Faktor-IX-Mangel)

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor IX - invasiv

Jeweilige Fachinformation beachten.

  • Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
  • Überemfpfindlichkeit gegen rekombinanten Blutgerinnungsfaktor IX
    • Überempfindlichkeit gegen Eftrenonacog alfa (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX und / oder Fc-Domäne)
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX)
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog beta pegol (rekombinanter humaner Faktor IX (rFIX))
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX (rDNA))
  • Überempfindlichkeit gegen Albutrepenonacog alfa (rekombinantes Fusionsprotein aus Blutgerinnungsfaktor IX und Albumin (rIX-FP))
  • Überempfindlichkeit gegen Heparin / aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie Typ II)
  • hohes Risiko für Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
  • disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
  • je nach Produkt: Überempfindlichkeit auf Maus- oder Hamsterprotein

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WAlbutrepenonacog alfa500 IE
HMannitol+
HNatrium citrat 2-Wasser+
HPolysorbat 80+
HSaccharose+
HSalzsäure, konzentriert+
HWasser, für Injektionszwecke+

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Stück kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Stück verkehrsfähig im Vertrieb

Weitere Kapitel

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