Alprolix 500 I.E. Tr.-Substanz mit 5ml Lsg. Fachinfo

Fachinformation

ATC Code / ATC Name	Gerinnungsfaktor IX
Hersteller	Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Darreichungsform	Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig	keine Angabe / keine Angabe
Preis	kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 500 I.E. Eftrenonacog alfa, nach Rekonstitution enthält 1 ml Injektionslösung ca. 100 I.E. Eftrenonacog alfa

• Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel) bei allen Altersgruppen
  • zuvor unbehandelte Patienten
    • Sicherheit und Wirksamkeit nicht untersucht, keine Daten
  • Überwachung der Behandlung
    • zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten geeignete Bestimmungen der Faktor IX-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
    • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor IX kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt
    • unter- oder übergewichtige Patienten
      • ggf. Dosisanpassung auf Basis des Körpergewichts erforderlich
    • v. a. bei größeren chirurgischen Eingriffen: genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor IX-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
      • weitere Informationen siehe Fachinformation
  • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach Schweregrad des Faktor IX-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
  • Mengenangabe der verabreichten rekombinanten Faktor IX-Fc-Einheiten in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor IX-Produkte
  • Angabe der Faktor IX-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor IX im Plasma)
  • 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX-Aktivität entspricht Faktor IX-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma
  • Bedarfsbehandlung
    • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor-IX-Fc basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor IX / kg KG die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 1 % der normalen Aktivität (I.E. / dl) erhöht
    • benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet
      • erforderliche Einheiten (I.E.) = KG [kg] × gewünschter Faktor IX-Anstieg (%) (I.E. / dl) x [reziproke beobachtete Recovery (I.E. / kg KG pro I.E. / dl]
    • verabreichende Dosis und Häufigkeit der Verabreichung stets nach individueller klinischer Wirksamkeit richten
    • bei folgenden Blutungsereignissen soll Faktor IX-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel abfallen; Tabelle dient als Empfehlung für Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
      • Blutung
        • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen im Mundbereich
          • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
            • 20 - 40
          • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
            • Wiederholung der Injektion alle 48 Stunden, bis die Blutung, angezeigt durch Schmerzen, gestillt oder eine Wundheilung erreicht ist
        • Umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
          • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
            • 30 - 60
          • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
            • Wiederholung der Injektion alle 24 - 48 Stunden bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Beeinträchtigung
        • Lebensbedrohliche Blutungen
          • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
            • 60 - 100
          • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
            • Wiederholung der Injektion alle 8 - 24 Stunden, bis der Patient außer Gefahr ist
      • Chirurgischer Eingriff
        • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
          • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
            • 30 - 60
          • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
            • bei Bedarf Wiederholung der Injektion nach 24 Stunden, bis eine Heilung eintritt
      • Größere Eingriffe
        • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
          • 80 - 100 (prä- und postoperativ)
        • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
          • Wiederholung der Injektion bei Bedarf alle 8 - 24 Stunden bis zur adäquaten Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. weitere 7 Tage zur Aufrechterhaltung einer Faktor-IX Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E. / dl)
    • Langzeitprophylaxe gegen Blutungen
      • zu Beginn entweder
        • 50 I.E. / kg KG 1mal / Woche, wobei die Dosis an das Ansprechen des Patienten angepasst wird
      • oder
        • 100 I.E. / kg KG / 10 Tage, wobei die Dosis an das Ansprechen des Patienten angepasst wird
      • max. Dosis: 100 I.E / kg KG

Dosisanpassung

• ältere Patienten > 65 Jahre
  • nur begrenzt Erfahrung
• Kinder und Jugendliche
  • < 12 Jahre
    • ggf. höhere Dosen erforderlich
    • initial: 50 - 60 I.E. / kg KG / 7 Tage
  • >/= 12 Jahre
    • siehe Dosierung Erwachsene
  • max. Dosis zur Prophylaxe: 100 I.E / kg KG

Indikation

• Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel) bei allen Altersgruppen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor IX - invasiv

Jeweilige Fachinformation beachten.

• Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
• Überemfpfindlichkeit gegen rekombinanten Blutgerinnungsfaktor IX
  • Überempfindlichkeit gegen Eftrenonacog alfa (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX und / oder Fc-Domäne)
  • Überempfindlichkeit gegen Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX)
  • Überempfindlichkeit gegen Nonacog beta pegol (rekombinanter humaner Faktor IX (rFIX))
  • Überempfindlichkeit gegen Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX (rDNA))
• Überempfindlichkeit gegen Albutrepenonacog alfa (rekombinantes Fusionsprotein aus Blutgerinnungsfaktor IX und Albumin (rIX-FP))
• Überempfindlichkeit gegen Heparin / aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie Typ II)
• hohes Risiko für Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
• disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
• je nach Produkt: Überempfindlichkeit auf Maus- oder Hamsterprotein

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

W	Eftrenonacog alfa	500 IE
H	Histidin	+
H	Mannitol	+
H	Natrium chlorid	+
H	Natrium hydroxid	+
H	Polysorbat 20	+
H	Saccharose	+
H	Salzsäure, konzentriert	+
H	Wasser, für Injektionszwecke	+
H	Gesamt Natrium Ion	6.4 mg
=	Natrium Ion	0.3 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße	Preis	Darreichungsform
1 Packung	kein gültiger Preis bekannt	Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg.	Verkehrsfähig	Vertriebsfähig
1 Packung	verkehrsfähig	im Vertrieb