Fachinformation

ATC Code / ATC Name Gerinnungsfaktor IX
Hersteller Swedish Orphan Biovitrum GmbH
Darreichungsform Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo
Verkehrsfähig / Vertriebsfähig keine Angabe / keine Angabe
Preis kein gültiger Preis bekannt Weitere Packungsgrößen

Dosierung

Basiseinheit: 1 Durchstechflasche enthält 500 I.E. Eftrenonacog alfa, nach Rekonstitution enthält 1 ml Injektionslösung ca. 100 I.E. Eftrenonacog alfa

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel) bei allen Altersgruppen
    • zuvor unbehandelte Patienten
      • Sicherheit und Wirksamkeit nicht untersucht, keine Daten
    • Überwachung der Behandlung
      • zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten geeignete Bestimmungen der Faktor IX-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen
      • Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor IX kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt
      • unter- oder übergewichtige Patienten
        • ggf. Dosisanpassung auf Basis des Körpergewichts erforderlich
      • v. a. bei größeren chirurgischen Eingriffen: genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor IX-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich
        • weitere Informationen siehe Fachinformation
    • Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach Schweregrad des Faktor IX-Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten
    • Mengenangabe der verabreichten rekombinanten Faktor IX-Fc-Einheiten in Internationalen Einheiten (I.E.), entsprechend dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor IX-Produkte
    • Angabe der Faktor IX-Aktivität im Plasma entweder als Prozentsatz (bezogen auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Standard für Faktor IX im Plasma)
    • 1 Internationale Einheit (I.E.) Faktor IX-Aktivität entspricht Faktor IX-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma
    • Bedarfsbehandlung
      • Berechnung der benötigten Dosis an Faktor-IX-Fc basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor IX / kg KG die Faktor-IX-Aktivität im Plasma um 1 % der normalen Aktivität (I.E. / dl) erhöht
      • benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet
        • erforderliche Einheiten (I.E.) = KG [kg] × gewünschter Faktor IX-Anstieg (%) (I.E. / dl) x [reziproke beobachtete Recovery (I.E. / kg KG pro I.E. / dl]
      • verabreichende Dosis und Häufigkeit der Verabreichung stets nach individueller klinischer Wirksamkeit richten
      • bei folgenden Blutungsereignissen soll Faktor IX-Aktivität während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Plasmaspiegel abfallen; Tabelle dient als Empfehlung für Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen
        • Blutung
          • beginnende Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Blutungen im Mundbereich
            • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
              • 20 - 40
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
              • Wiederholung der Injektion alle 48 Stunden, bis die Blutung, angezeigt durch Schmerzen, gestillt oder eine Wundheilung erreicht ist
          • Umfangreichere Hämarthrosen, Muskelblutungen oder Hämatome
            • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
              • 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
              • Wiederholung der Injektion alle 24 - 48 Stunden bis zur Beseitigung des Schmerzzustandes und der akuten Beeinträchtigung
          • Lebensbedrohliche Blutungen
            • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
              • 60 - 100
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
              • Wiederholung der Injektion alle 8 - 24 Stunden, bis der Patient außer Gefahr ist
        • Chirurgischer Eingriff
          • kleinere Eingriffe einschließlich Zahnextraktion
            • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
              • 30 - 60
            • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
              • bei Bedarf Wiederholung der Injektion nach 24 Stunden, bis eine Heilung eintritt
        • Größere Eingriffe
          • benötigter Faktor IX-Spiegel (%) (I.E. / dl)
            • 80 - 100 (prä- und postoperativ)
          • Häufigkeit der Dosierung (Stunden) / Dauer der Behandlung (Tage)
            • Wiederholung der Injektion bei Bedarf alle 8 - 24 Stunden bis zur adäquaten Wundheilung, anschließend Weiterbehandlung für mind. weitere 7 Tage zur Aufrechterhaltung einer Faktor-IX Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E. / dl)
      • Langzeitprophylaxe gegen Blutungen
        • zu Beginn entweder
          • 50 I.E. / kg KG 1mal / Woche, wobei die Dosis an das Ansprechen des Patienten angepasst wird
        • oder
          • 100 I.E. / kg KG / 10 Tage, wobei die Dosis an das Ansprechen des Patienten angepasst wird
        • max. Dosis: 100 I.E / kg KG

Dosisanpassung

  • ältere Patienten > 65 Jahre
    • nur begrenzt Erfahrung
  • Kinder und Jugendliche
    • < 12 Jahre
      • ggf. höhere Dosen erforderlich
      • initial: 50 - 60 I.E. / kg KG / 7 Tage
    • >/= 12 Jahre
      • siehe Dosierung Erwachsene
    • max. Dosis zur Prophylaxe: 100 I.E / kg KG

Indikation

  • Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (angeborener Faktor-IX-Mangel) bei allen Altersgruppen

Kontraindikation

Kontraindikation (absolut), Wirkstoffprofil (kumulative Wirkstoffangaben ohne Berücksichtigung des individuellen Zulassungsstatus)

Gerinnungsfaktor IX - invasiv

Jeweilige Fachinformation beachten.

  • Überempfindlichkeit gegen Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen
  • Überemfpfindlichkeit gegen rekombinanten Blutgerinnungsfaktor IX
    • Überempfindlichkeit gegen Eftrenonacog alfa (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX und / oder Fc-Domäne)
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog alfa (rekombinanter Blutgerinnungsfaktor IX)
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog beta pegol (rekombinanter humaner Faktor IX (rFIX))
    • Überempfindlichkeit gegen Nonacog gamma (rekombinanter humaner Gerinnungsfaktor IX (rDNA))
  • Überempfindlichkeit gegen Albutrepenonacog alfa (rekombinantes Fusionsprotein aus Blutgerinnungsfaktor IX und Albumin (rIX-FP))
  • Überempfindlichkeit gegen Heparin / aktuelle oder aus der Anamnese bekannte allergisch bedingte Thrombozytopenie auf Heparin (Heparin-assoziierte Thrombozytopenie Typ II)
  • hohes Risiko für Thrombose oder Verbrauchskoagulopathie
  • disseminierte Intravasale Gerinnung (DIC) und / oder Hyperfibrinolyse
  • je nach Produkt: Überempfindlichkeit auf Maus- oder Hamsterprotein

Wechselwirkungen

Wechselwirkungen, wirkstoffbezogen
keine Berücksichtigung des arzneimittelrechtlichen Zulassungsstatus des Präparates bzw. produktspezifischer Angaben

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Zusammensetzung

WEftrenonacog alfa500 IE
HHistidin+
HMannitol+
HNatrium chlorid+
HNatrium hydroxid+
HPolysorbat 20+
HSaccharose+
HSalzsäure, konzentriert+
HWasser, für Injektionszwecke+
HGesamt Natrium Ion6.4 mg
=Natrium Ion0.3 mmol

W = Wirksamer Bestandteil
H = Hilfsstoff

Packungsgrößen

Preis und Darreichungsform

Packungsgröße Preis Darreichungsform
1 Packung kein gültiger Preis bekannt Pulver und Loesungsmittel zur Herstellung Einer Injektionslo

Rechtlichter Status und Verfügbarkeit

Packungsg. Verkehrsfähig Vertriebsfähig
1 Packung verkehrsfähig im Vertrieb

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